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miércoles, 5 de diciembre de 2012

Atrofia muscular espinal. Pronóstico.

La AME constituye la mayor causa de mortalidad infantil en niños menores de dos años, pero sus síntomas de debilitamiento y agotamiento muscular difieren en su severidad de una persona a otra por motivos que aún son desconocidos.

Tipo I

El acto de comer y deglutir es dificultoso, al haber poca fuerza de los músculos respiratorios, ésta resulta fatigosa. Debido al aumento de la debilidad o a las infecciones respiratorias frecuentes, el pronóstico es muy pobre. Las personas con Atrofia Mucular Espinal tipo I rara vez viven por más de 2 o 3 años.


Tipo II

Se ha observado una amplia gama de formas de evolución en este tipo, por lo que es difícil predecir la rapidez del progreso de debilitamiento. Algunos niños aprenden a caminar con ayuda de muletas o bastón y pueden sobrevivir hasta la mayoría de edad o incluso más tiempo. Sin embargo otros, debido al debilitamiento de los músculos respiratorios padecen frecuentes infecciones respiratorias que condicionan su pronóstico. En ocasiones la debilidad inicial puede permanecer estable, pasar por periodos peores, etc. Aunque no todos los niños desarrollan debilidad de los músculos respiratorios, la causa de fallecimiento suele ser por fallo respiratorio. El tiempo de superviviencia con el tipo II es mayor, pero la enfermedad mata a la mayoría de las personas afectadas cuando todavía son niños.

Tipo III

Hay una gra variabilidad, aunque el pronóstico es muy bueno. Frecuentemente puede caminar y puede funcionar con total normalidad durante años antes de necesitar ayuda. Hay que tomar preucaciones debido a que puede enfrentarse a infecciones respiratorias. Los niños con el tipo III de la enfermedad pueden sobrevivir hasta comienzos de la edad adulta.

Las personas con todas las formas de la enfermedad sufren de debilidad y flojera que empeoran con el tiempo.

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